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Les maladies de la rétine

Il existe plusieurs maladies de la vue mais nous allons nous concentrer sur celles qui sont des dégénérescences de la rétine et peuvent faire perdre la vue aux victimes de ces maladies.

a) La rétinite pigmentaire

La rétinite pigmentaire est une maladie touchant 1 personne sur 5000. En France, elle touche environ 40000 personnes.

Cette maladie se manifeste par une perte de la vision nocturne et un rétrécissement du champ visuel et peut éventuellement rendre aveugle. Cette maladie implique les bâtonnets et les cônes. Elle est provoquée par une mutation génétique des bâtonnets qui les détruisent petit à petit. Quand les cônes suivent la même évolution, c'est la cécité. La maladie se développe généralement tôt dans la vie (avant 20 ans). Elle peut être freinée en utilisant des compléments alimentaires tels que l'oméga 3 et certaines vitamines.

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b) La DMLA

La Dégénérescence Maculaire Liée à l'Âge est une maladie dégénérative de la rétine d'évolution chronique qui débute après l'âge de 50 ans. Cette maladie touche 1.3 millions de personnes en France, c’est une des maladies les plus répandue dans les pays industrialisés. Elle touche sélectivement la région maculaire, c'est à dire la zone centrale de la rétine où l’acuité visuelle est maximale, entraînant une perte progressive de la vision centrale. Elle laisse habituellement intacte la vision périphérique ou latérale.

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Il existe 2 types de DMLA bien différente: la DMLA sèche et la DMLA humide.

La DMLA sèche:

La forme atrophique (ou "sèche") correspond à une atrophie de la macula. Il n'existe que des traitements préventifs. Cette forme représente 40 % des DMLA, et l'évolution vers la dégradation de la vision est lente. L'atrophie rétinienne épargne longtemps le centre de la macula. Des néovaisseaux choroïdiens peuvent apparaître au cours de l'évolution ce qui entraîne une destruction des cellules photoréceptrices de la rétine et surtout des cônes. Le malade peut donc voir plus ou moin bien avec les batônnets qu'il lui reste.

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La DMLA humide:

Cette forme se caractérise par la formation de nouveaux vaisseaux sous la rétine, dits néovaisseaux sous-rétiniens. Fragiles et laissant échapper du sang et du liquide, ces vaisseaux entraînent un soulèvement de la rétine. Ce phénomène entraîne un trouble de la vision avec déformation des lignes droites et apparition d'une tache sombre centrale. Cette forme d'atteinte visuelle doit être détectée et traitée le plus tôt possible afin de freiner ou de stabiliser l'évolution de la maladie. Face à cette atteinte visuelle, les traitements permettent au moins dans certains cas de stabiliser la destruction de la rétine. Le but est de détruire les néovaisseaux qui se développent au fond de l'oeil. 

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c) La myopathie de Duchenne

La myopathie de Duchenne est une maladie héréditaire touchant environ 1 garçon sur 3500 en France. Seuls les garçons sont atteints et les femmes sont transmettrices car la transmission est liée au chromosome X. La dystrophie musculaire de Duchenne est due à une anomalie génétique dans le gène DMD, entraînant l'absence d'une protéine: la dystrophine. C'est une forme de dystrophie musculaire progressive, débutant dans l'enfance et d'évolution grave. Elle se manifeste notamment par des difficultés à cligner des yeux car les muscles sont moins forts et par la destruction de certaines cellules. La prise en charge consiste pour le moment à prévenir les complications et améliorer le mode de vie des personnes qui en sont atteintes, même si la rétine artificielle est une solution envisageable.

d) Les maladies de Leber

Il existe deux maladies principales distinctes découvertes par Théodore Leber:   l'amaurose congénitale de Leber et la neuropathie optique de Leber.

- L'amaurose de Leber

C'est une maladie génétique grave de la rétine décrite pour la première fois en 1869. Les premiers signes sont rapidement évidents dès les premiers mois de vie, réaction lente de la pupille à la lumière, certains réflexes oculaires et une phobie aux fortes lumières. L'évolution se fait vers la cécité en quelques dizaines d'années. Sept gènes sont actuellement connus comme responsables de cette pathologie, notamment le gène RPE65, ce gène est donc utilisé comme un modèle expérimental de la maladie. La thérapie génique a été appliquée avec des résultats prometteurs chez des humains. Ce traitement ne peut être tenté que dans moins de 10% des cas, correspondant à la proportion de patients porteurs de la mutation du gène RPE65. Ce traitement serait d'autant plus efficace s'il est débuté dès l'enfance.

- La neuropathie optique

La neuropathie optique de Leber est une maladie génétique qui commence typiquement par une diminution progressive indolore de la vision chez des patients jeunes. Cette maladie affecte les hommes et les femmes (de façon moins grave pour ces dernières).Une perte de netteté de la vision centrale sont les premiers signes de la maladie qui affectent les deux yeux dans quasiment tout les cas. Dans un stade plus avancé, le patient ne peut même plus compter sur ses doigts à plus de 10 cm. Des petits signes neurologiques comme une apparition d'un léger tremblement sont habituels. Dans plus de 95% des individus atteints, une anomalie de l'ADN mitochondrial est retrouvée à l'origine de la maladie. Pour le moment seuls trois gènes porteurs de la maladie sont connus. Un diagnostic prénatal est possible mais ne détermine pas quand la maladie va survenir. Il n'existe pas actuellement de traitement spécifique pour la neuropathie optique de Leber. Divers traitements par vitamines ont été essayés mais avec des résultats peu convaincants. On peut, néanmoins, recommander aux personnes atteintes d'éviter de consommer de l'alcool ou du tabac afin de protéger au mieux la fonction mitochondriale des cellules  de la rétine et du nerf optique.

 

Transition:

La rétine humaine n'est pas parfaite et des maladies graves peuvent survenir chez l'homme, vers l'âge de 50 ans pour la DMLA et à tout moment de la vie pour bien d'autre. La rétine artificielle peut "guérir" certaine maladie en remplacant des cellules mortes par des substitus éléctronique. La rétine artificielle est donc une solution envisageable pour certaine maladie.

a rétinite pigmentaire est une maladie touchant 1 personne sur 5000. En France, elle touche environ 40000 personnes.

Cette maladie se manifeste par une perte de la vision nocturne et un rétrécissement du champ visuel et peut éventuellement rendre aveugle. Cette maladie implique les bâtonnets et les cônes. Elle est provoquée par une mutation génétique des bâtonnets qui les détruisent petit à petit. Quand les cônes suivent la même évolution, c'est la cécité. La maladie se développe généralement tôt dans la vie (avant 20 ans). Elle peut être freinée en utilisant des compléments alimentaires tels que l'oméga 3 et certaines vitamines

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